Narcolepsie : traitement

Le diagnostic de la Narcolepsie est essentiellement clinique. Il s’agit d’un trouble du sommeil sévère mais rare, caractérisé par des besoins impérieux de s’endormir en toutes circonstances, en pleine activité courant pendant la journée.

Ces crises de somnolence peuvent s’accompagner dans plus de la moitié des cas, de perte soudaine de tonus musculaire précédant l’endormissement. On parle alors de Cataplexie.

Narcolepsie : causes

L’origine de la maladie est mal connue. Elle repose sur la probable dégénérescence au niveau de l’hypothalamus, habituellement chargé de produire une substance appelée Orexine ou Hypocrétine, responsable du maintien de l’éveil.

Certains traumatismes cérébraux, des dégâts causés par des substances toxiques (certains pesticides) ou une maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde) peuvent en être à l’origine.

En cas de Cataplexie associée, le relâchement brutal du tonus musculaire est souvent provoqué par l’émotion, et à l’origine d’un endormissement subit. Il s’agit alors de formes graves lorsque la baisse brutale de tonus ne concerne pas seulement la tête, mais tous les muscles du cops avec risque de chutes parfois violentes. La crise ne dépasse jamais une minute mais peut se répéter un nombre très élevé dans la journée, provoquée par n’importe quelle émotion ou effet de surprise mineure, empêchant toute activité sociale. Leur survenue notamment lors d’activités telles que la conduite automobile expose le patient et l’entourage à un risque accidentogène très sérieux. Il est à noter qu’il n’y a pas perte de connaissance, et que le patient a parfaitement conscience de son trouble.

Narcolepsie : symptômes

L’accès de sommeil a pour caractéristique d’être parfaitement réparateur, et le patient peut alors reprendre son activité à l’issue de la crise, sans aucune sensation de fatigue. Cet aspect permet de distinguer formellement la Narcolepsie de l’Hypersomnie idiopathique dont les accès de sommeils sont moins irrépressibles, plus longs et moins réparateurs, marquées par un réveil avec certaine forme d’ivresse du sommeil (ralentissement moteur, désorientation).

D’autres symptômes souvent associés sont dominés par des difficultés de concentration dans la journée, des crises hallucinatoires dans les quelques minutes précédant l’endormissement, et un sommeil agité avec fréquents éveils et mauvais rêves.

Certaines situations graves peuvent aller jusqu’à une forme de paralysie du sommeil (impossibilité de bouger ou de parler pendant quelques secondes voire minutes). Associées aux hallucinations, elles peuvent engendrer des crises de panique.

La Narcolepsie peut donc très souvent interférer dans la vie professionnelle et sociale, d’où un risque de dépression augmenté chez ces patients.

Diagnostic

Le Test Itératif de Latence d’Endormissement (TILE) permet dans les cas de doute, de confirmer le diagnostic, démontrant une latence inférieure à 8 mn dans les 5 séquences du TILE et au moins 2 endormissements en sommeil paradoxal.

Une polysomnographie est souvent alors réalisée avant le TILE afin de permettre sa parfaite interprétation. Elle révèlera alors un endormissement plus rapide que de normal, en sommeil paradoxal.

Narcolepsie : traitement

Aucun traitement curatif n’existe. La prise en charge de la Narcolepsie repose essentiellement sur une bonne hygiène de vie et de rythme veille/sommeil : heures coucher de lever régulières, siestes brèves lors des accès de somnolence.

Il existe cependant la possibilité de traitements médicamenteux symptomatiques reposant sur les psychostimulants de type MODAFINIL, efficace dans environ 70% des cas.

En cas d’échec, un traitement à base d’amphétamines peut être indiqué. Le METHYLPHENIDATE est alors le plus approprié.

Les anti-dépresseurs ou l’OXYBATE DE SODIUM peuvent aussi trouver leur place, notamment dans les cas de Cataplexie.